Wilms
Tumor de Wilms é um tumor raro na criança. Toda mãe tem um verdadeiro e incondicional amor pelos filhos e por isso, é tão importante conhecer essa neoplasia maligna.
Com as crianças todo carinho é pouco. De todos os cuidados com o bebê, o banho é uma das mais praserosas para os pequenos. Porém, em um banho por exemplo, a mãe do bebê pode sentir na criança uma massa abdominal. Isso pode ser sim o o tumor de Wilms.
Considerações
Em primeiro lugar, o tumor de Wilms é um tipo de câncer na infância. Corresponde assim a aproximadamente entre 5 e 6% de todos os casos.
Assim, este é o principal tipo de câncer de rim em crianças, e da mesma forma também equivale a 95% de todos os casos de tumores no rim. Portanto, é um tumor renal.
Certamente, a faixa etária mais acometida é abaixo dos 5 anos de idade. Sendo assim, o pico de incidência geralmente é dos 2 aos 3 anos de idade. Porém, apesar de raro, esse tumor pode acometer jovens acima dos 15 anos de idade.
Geralmente, o tumor de Wilms acomete apenas um rim. Contudo, pode também em alguns casos acometer os dois rins da criança. Por esses e outros motivos, o principal especialista que cuida destes casos é o oncologista pediátrico. Este profissional é responsável pelo planejamento terapêutico, ou seja, todo o plano de tratamento a ser executando para se buscar a cura.
Origem do Tumor de Wilms
Em primeiro lugar, o tumor de Wilms é uma neoplasia de origem embrionária. Esta doença aparece devido uma falha de algumas células (células blastemais indiferenciadas) durante a nefronegêse, ou seja, a formação dos rins da criança.
Assim, é comum associação deste tumor com algumas síndromes raras e anomalidades congênitas, como por exemplo: Beckwith-Wiedemann, Perlman, Denys-Drash, Simpson-Golabi-Behmel, Hemi-hipertrofia congênita.
Sinais e sintomas do tumor de Wilms
Os sinais e sintomas do tumor de Wilms são discretos. Normalmente, a criança se apresenta com bom estado geral e totalmente assintomática. O sinal clínico mais comum é a massa abdominal assintomática, mas palpável. Da mesma forma, é muito comum a própria mãe descobrir a doença, por exemplo durante o banho ou ao carregar a criança.
Esta massa abdominal pode esta ou não estar associado a hematúria, perda de sangue na urina. Caso isto aconteça, pode ser um sinal que pode estar associado ao rompimento da cápsula tumoral.
Outros sintomas importantes são hipertensão arterial (compressão de artéria renal, liberação de renina), dor abdominal, sinais das anomalias congênitas (hemihipertrofia, macroglossia, pseudo-hermafroditismo e outros). Da mesma forma, também outros sintomas inespecíficos como febre, falta de apetite, náuseas ou vômitos e constipação intestinal.
Diagnóstico
Geralmente, no primeiro exame físico realizado, a massa renal pode levar a um diagnóstico suspeito. Assim, um exame de ultrassonografia abdominal, avalia o tamanho dessa massa e seus componentes sólidos ou císticos e a origem renal. A tomografia de tórax e abdome pode então avaliar lesões contra laterais, invasão tumoral, acometimento de estruturas adjacentes e/ou metástases. As metástases são pontos de implantes do tumor em outros orgãos.
Se descoberto nas fases iniciais, a chance de cura dos pacientes com tumor de Wilms é de 95%. Um profissional experiente pode executar a biópsia guiada por um método de imagem adequado, e assim colher material suficiente para o diagnóstico.
Tipos histológicos
Os tipos histológicos do tumor de Wilms definem quais tipos celulares são predominantes nesta neoplasia. Assim, essa neoplasia é divididas conforme as formas, esse é subdividido em variantes histológicas favoráveis ou não favoráveis.
Os tipos favoráveis, tem taxas de cura e sobrevida livre de doença maiores que os não favoráveis.
- Favoráveis: Nefroblastoma clássico ou trifásico (blastema estroma e epitélio), Nefroblastoma bifásico ou monofásico, Nefroblastoma cístico parcialmente diferenciado e nefroma cístico.
- Não favorável: Nefroblastoma anaplásico.
Estadiamento
O estadiamento do tumor de Wilms segue as orientações do National Wilms Tumor Study of the Children’s Oncology Group ou Sistema de Estadiamento do Grupo de Oncologia Infantil e também o TNM, o mais usado. Veja abaixo:
| Estádio | Acometimento |
| Estádio I | Tumor limitado ao rim, completamente retirado, superfície de cápsula renal intacta. |
| Estádio II | Tumor se extende além do rim, mas totalmente ressecado.Existe extensão regional. Penetração através da cápsula renal e tecidos perirenais. Vasos extra renais podem estar infiltrados ou conterem trombose. Trombos soltos, não aderentes e podem ser retirados. Nenhum gânglio comprometido. |
| Estádio III | Tumor residual confinado ao abdome; um dos seguintes itens pode ocorrer: – linfonodos comprometidos no hilo, cadeias periaórticas ou outros – ruptura tumoral tanto locali como disseminada – implantes peritoneais – vasos com êmbolo tumoral aderente a íntima, não totalmente ressecado – tumor não completamente ressecado – biópsia prévia |
| Estádio IV | Metátases hematogênicas (pulmão, fígado, osso e cérebro) |
Realmente, é importante que todos os tipos de câncer tenham uma padronização de análise do seu desenvolvimento, o estadiamento. Assim, os grandes centros podem usar uma língua uniforme e universão. Isto permite melhor estudo e consequentemente desenvolvimento das novas formas de tratamentos.
Tratamento
De acordo com o estágio da doença, o tratamento correto e preciso é instituído. Com isso, pode ser feito com cirurgia, quimioterapia e radioterapia. Ainda, cada caso é individualizado, e as condutas devem obedecer protocolo de tratamentos.
Cirurgia
A cirurgia pode incluir a nefrectomia parcial, retirada de parte do rim bem como a nefrectomia total (nefroureterectomia + linfadenectomia) ou até nefrectomia parcial ou total bilateral. Portanto, não existe um padrão de cirurgias para todos as crianças e jovens acometidos pela doença.
A cirurgia laparoscópica e robótica tem cada dia mais maior espaço como ferramenta terapêutica. Porém, o bom senso e uma avaliação criteriosa do caso ainda são elementos essenciais nas decisões.
Quimioterapia
A quimioterapia no tumor de Wilms pode ser neoadjuvante (diminui o tumor para sua completa ressecção) ou adjuvante. Todos
os pacientes irão recebê-la. A sua intensidade depende do estágio do tumor e se foi possível ou não retira-lo por inteiro na cirurgia.
As drogas utilizadas são actinomicina-D e a vincristina, em casos mais avançados é usada a doxorrubicina. O tempo de uso varia de 4 a 34 semanas.
Radioterapia
A radioterapia no tratamento do câncer de Wilms é recomendada nos pacientes com doença no estágio III. Contudo, usualmente não é usada de forma isolada. Portanto, a radioterapia também é usada naqueles casos em que não foi possível ressecar completamente o tumor ou também pode ser usada para controlar metástases a distância.
Conclusões
O tumor de Wilms é sim uma neoplasia maligna. Quanto menor o seu tamanho, maiores as chances de cura. Por isso, um diagnóstico preciso e precoce é fator crucial para a cura das crianças e jovens. O tratamento deve ser feito em centros de referência, pois a experiência da equipe é muito importante.
Os pacientes que tem este diagnóstico ou já fazem tratamento podem sim ter uma segunda opinião médica. Uma opinião de um oncologista pediátrico com experiência pode solidificar um tratamento em andamento ou até mesmo, propor alternativas seguras e benéficas para a criança. A Cancer Doctor oferece este serviço, para ajudar os pequenos que precisam viver.
Alguns sites podem ser referência para mais informações como o INCa – Instituto Nacional do Câncer e também o NCI – Instituto Nacional do Câncer dos Estados Unidos.
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Autor Médico: Cleuber Barbosa de Oliveira – CRM 36865-MG | RQE Nº: 23713 Cancerologia / Cancerologia Cirúrgica | RQE Nº: 23712 – Cirurgia Geral
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